• مسئله تحقیق: فراوانی نسبی آنمی آپلاستیک در استان یزد و علل آن
• هدف کلی طرح: تعیین فراوانی نسبی آنمی آپلاستیک در استان یزد و علل آن
• نوع و روش مطالعه، جامعه مورد بررسی و خلاصه روش اجرا: نوع مطالعه توصیفی-تحلیلی و بروش مورد- شاهدی است. جامعه مورد بررسی بیماران مبتلا به آنمی آپلاستیک در استان یزد می باشد. اطلاعات لازم از طریق مراجعه به سوابق پزشکی و مصاحبه با بیماران جمع آوری و تجزیه و تحلیل خواهد شد.
• چگونگی استفاده از نتایج: با شناخت عوامل محیطی موثر در ایجاد بیماری، می توان از ابتلا به بیماری جلوگیری کرد.

مقدمه و معرفی طرح:

آنمی آپلاستیک سندرمی است که با مغز استخوان هیپوسلولر بدون افزایش تعداد سلولهای بلاست یا فیبروز به همراه پان‌سیتوپنی محیطی مشخص می‌شود. بنابراین بیماران، از آنمی ناشی از کاهش گلبولهای قرمز خون رنج می برند و همچنین به علت کاهش WBC و کاهش پلاکت به ترتیب دچار عفونت و خونریزی می‌شوند(۱). برآورد دقیقی از بروز بیماری در بسیاری از کشورها وجود ندارد اما در مورد اینکه این بیماری در جوامع شرقی شایع تر از جوامع غربی است توافق وجود دارد(۲)؛ بطوریکه بروز سالیانه آنمی آپلاستیک در اروپا ۲ در میلیون نفر بوده است در حالیکه در تایلند بروز سالیانه ۵-۹/۳ در میلیون نفر و در سایر نواحی آسیا ۷-۵ در میلیون نفر نیز گزارش شده است (۳و۴).

برآورد اولیه نشان می‌دهد که شیوع آنمی آپلاستیک در مشرق زمین حداقل ۵-۳ برابر شیوع آن در جوامع غربی می‌باشد (۵). تشخیص این بیماری بر اساس اتوپسی در ژاپن نسبت به اروپا و آمریکا ۳ برابر بوده است(۶). این تفاوت در میزان بروز می تواند به علت تفاوت در مواجهه با فاکتورهای محیطی ارجمله ویروسها، داروها و مواد شیمیایی باشد یا به علت تفاوت در زمینه ژنتیکی، کرایتریاهای تشخیصی و طراحی مطالعه باشد (۷). آنمی آپلاستیک می‌تواند مادرزادی یا شایع‌تر از آن، اکتسابی باشد.

شایع‌ترین شکل آنمی آپلاستیک مادرزادی، آنمی فانکونی است که یک بیماری فامیلیال بوده و با پان‌سیتوپنی، آنمی ماکروسیتیک و مالفورماسیون مادرزادی مشخص می شود و عمده این بیماران، قبل از ۱۶ سالگی تشخیص داده می شوند و به نظر می‌رسد که ژن‌های متعددی مسئول این بیماری هستند(۸). علل آنمی آپلاستیک اکتسابی در اغلب موارد مشخص نمی‌باشد و بعنوان ایدیوپاتیک مطرح می شوند. شواهد بالینی و آزمایشگاهی، پاتوفیزیولوژی ایمونولوژیک را برای این بیماری مطرح کرده اند.

بنابراین همانند سایر بیماری های اتوایمیون، فاکتورهای فردی و محیطی در ایجاد آن نقش دارند ولی مکانیسم تأثیر این فاکتورها در ایجاد نارسایی مغز استخوان بخوبی مشخص نشده است و در اغلب موارد برچسب ایدیوپاتیک می خورند. علل عمده آنمی آپلاستیک اکتسابی، مواجهه با انواع وسیعی از داروها و مواد شیمیایی، اشعه یونیزان و برخی ویروس‌ها هستند (۱). باتوجه به اینکه برآورد دقیقی از بروز بیماری و شیوع علل آن در کشور ایران وجود ندارد و همچنین نقش مواجهات محیطی در ایجاد بیماری کاملا شناخته شده نمی باشد، این مطالعه با هدف تعیین وضعیت بیماری در استان یزد انجام می گیرد.

بررسی متون (Literature review):

بسیاری از داروها از جمله برخی NSAID ها (مثل فنیل بوتازون)، کلرامفنیکل، طلا، سولفونامیدها، داروهای ضدتشنج (ازجمله کاربامازپین، والپروئیک اسید، فنی‌توئین ، تیازیدها و مبندازول باعث آنمی آپلاستیک می شوند(۹،۱۰). در یک مطالعه مورد-شاهدی در انگلستان، مواجهه با حلال ها، عوامل چربی زدا و آفت کشها و پرتوها در محیط کار، ریسک فاکتورهای عمده ایجاد آنمی آپلاستیک بودند. در این مطالعه اقدامات خانگی برای دفع موریانه نیز قوویا با ایجاد آنمی آپلاستیک ارتباط داشت(۱).

در یک مطالعه اپیدمیولوژیک در تایلند پس از بررسی بر روی ۵۴۱ بیمار مبتلا به آنمی آپلاستیک در طول سالهای ۱۹۸۹ تا ۲۰۰۲ ومقایسه با ۲۲۶۱ کنترل سالم ، ارتباط قابل توجهی بین بروز بیماری و استفاده از آب آشامیدنی غیربهداشتی، مواجهه با حیوانات، استفاده از آفت کش ها و کودهای حیوانی، مواجهه با بنزن و سایر حلال ها و مصرف داروهایی چون سولفونامیدها، تیازیدها و مبندازول دیده شده است (۱۰). ویروسهای خاصی میتوانند باعث آسیب سلولهای بنیادی مغز استخوان شوند که مشخص ترین آنها پاروویروسB19 می‌باشد.

این عامل باعث آپلازی گذرای سلولهای قرمز خون در بیماران مبتلا به آنمی همولیتیک می شود. ویروس‌های هپاتیت و HIV نیز می توانند باعث آپلازی مغزاستخوان شوند. حدود ۵-۲ درصد از آنمی های آپلاستیک دیده شده در کشورهای غربی به دنبال هپاتیت ایجاد شده است (۱۱). در مطالعه ای در سال ۲۰۰۱ دیده شد که کاهش توانایی دتوکسیفیه کردن توکسین‌های محیطی ممکن است در ایجاد این بیماری نقش داشته باشد بطوریکه در یک مطالعه نشان داده شد که بروز حذف در ژن گلوتاتیون-s- ترانسفراز (آنزیم مؤثر در دتوکسیفیه کردن ترکیبات بالقوه الکتروفیلیک موتاژنیک) در بیماران مبتلا به آنمی آپلاستیک اکتسابی نسبت به کنترل‌های سالم بطور قابل توجهی بالاتر بود (۱/۳=OR) (12).

در یک برسی روی ۱۷۳۶ بیمار که تحت پیوند ارتوتوپیک کبد قرار گرفتند، ۱۲ نفر پس از پیوند دچار آنمی آپلاستیک شدند؛ و در این شرایط، پیش‌آگهی بیماران بجز مواردی که در زمینه نارسایی فولمیننت کبد بودند، بسیار ضعیف بود (۱۳). آقای Nissen در مطالعه بررسی پاتوفیزیولوژی آنمی آپلاستیک پیشنهاد کرده است که گاهی آنمی آپلاستیک در حاملگی رخ می‌دهد که اغلب خودمحدودشونده بوده و پس از زایمان برطرف می‌شود (۱۴).