کمبود ایمنی یا نقص ایمنی (Immunodeficiency) به معنی عملکرد نامناسب سیستم ایمنی بدن است؛ به گونه ای که افراد نسبت به انواع عفونت ها مستعد میشوند. نشانگان شوگرن دومین اختلال خودایمنی روماتیسمی شایع پس از آرتریت روماتویید. این اختلال عمدتاً در خانمها (حدوداً ۹۰% موارد) رخ میدهد. این اختلال ممکن است بهطور اولیه (مستقل) بروز کند یا همراه سایر اختلالات بافت همبند (آرتریت روماتویید، اسکلرودرمی، لوپوس اریتماتوی منتشر و پلیمیوزیت) باشد. کمبود ایمنی میتواند اولیه یا ثانویه (اکتسابی) باشد. کمبود ایمنی اولیه ناشی از نواقص ژنتیکی مادرزادی است ولی کمبود ایمنی ثانویه به دنبال ابتلا به سایر بیماری ها ایجاد میشود. مشهورترین کمبود ایمنی ثانویه بیماری ایدز (AIDS) است. در بین نقص های اولیهٔ ایمنی، کمبود پادتن (آنتی بادی) شایعترین نوع است.
بیماران مبتلا به کمبود اولیهٔ پادتن مستعد ابتلا به انواع عفونت های باکتریایی هستند. این افراد نیاز به دریافت منظم و مداوم داروی ایمونوگلوبولین تزریقی و نیز در مواقع لزوم آنتیبیوتیک دارند. اساس آسیب شناختی این گروه از بیماری ها عدم توانایی لنفوسیتهای B برای ترشح پادتن به میزان کافی یا با کیفیت مطلوب است. در واقع، عدم تمایز لنفوسیت های B در مغز استخوان یا بافت های لنفی محیطی به هر دلیل، میتواند باعث این امر شود. شایع ترین کمبود اولیهٔ پادتن بیماری «کمبود انتخابی IgA» است. اکثر این بیماران از ناراحتی خود برای مدت طولانی بیخبر هستند و هر سال چندین نوبت به علت سرماخوردگی و سینوزیت های مکرر به پزشک مراجعه میکنند.
علت اساسی این بیماری و درمان قطعی آن تا کنون نامعلوم است. در تزریق داروی ایمونوگلوبولین به این گروه باید دقت عمل به خرج داد و در بسیاری از موارد انجام نداد. «نقص ایمنی متغیر شایع» فرم شایع دیگری است که به اختصار به آن CVID میگویند. در غالب این بیماران، تا امروز علت ژنتیکی بیماری CVID ناشناختهاست. فرم دیگری از کمبود اولیهٔ پادتن تنها در مردان دیده میشود. این بیماری «کمبود تیروزین کیناز بروتون» نام دارد که به آن آگاماگلوبولینمی وابسته به جنس یا به اختصار XLA هم میگویند. علت بیماری جهش در ژن کد کنندهٔ تیروزین کیناز بروتون(BTK) است که روی کروموزوم X قرار دارد.